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右下肺占位、咳嗽、气急 (下)

文章来源:洛阳呼吸网 发布时间:2011-11-30 16:46:17 字体大小:[大][中][小]
 
文章导读: Castleman病属于原因未明的反应性淋巴结病之一(右图)。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度增生;临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害。多数病例手术切除肿大淋巴结效果良好。
 

  


   讨论 
  Castleman病的临床病理特点
  
  Castleman病属于原因未明的反应性淋巴结病之一(右图)。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度增生;临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害。多数病例手术切除肿大淋巴结效果良好。
  
  在病理上,Castleman病分为透明血管型(Ⅰ型)、浆细胞型(Ⅱ型)和混合型(Ⅲ型)。在临床上,该病包括以下两型。
  
  局灶型青年人多见,发病的中位年龄为20岁。
  
  90%的患者在病理上表现为透明血管型。患者病灶呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢并形成巨大肿块(直径为数厘米~20厘米左右),可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结,偶见于结外组织(如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个案报告)。大部分患者无全身症状,肿块切除后可长期存活,即呈良性病程。
  
  10%患者的病理诊断为浆细胞型,腹腔淋巴结受累多见,常伴全身症状,如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等。手术切除后症状可全部消退,且不复发。
  
  多中心型较局灶型少见,发病年龄较大,中位年龄为57岁。
  
  患者有多部位淋巴结肿大,易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,常有多系统受累的表现(如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病,颞动脉炎、干燥综合征、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应),20%~30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。
  
  患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变,则构成POEMS综合征的临床征象。此外,多中心型患者在临床常呈侵袭性病程,易伴发感染。
  
  因多中心型Castleman病发病率低,缺乏随机对照的临床研究,目前尚无公认的标准治疗方案。
  
  Castleman病的治疗
  
  一般治疗方案由于Castleman病的临床表现与病理类型相关,故治疗方法须参考病理类型。如透明血管型多行手术切除,术后一般不复发;浆细胞型则应先行手术治疗,术后可考虑小剂量放疗。
  
  多中心型Castleman病的病理学分型多为混合型,因全身多系统受累,大部分患者不能从手术中获益,所以手术多用于缓解病灶所致压迫症状。当手术无法完全切除或非常困难时,可单用泼尼松或环磷酰胺、长春新碱联合泼尼松(COP方案)化疗,但治疗效果不确定。
  
  贝克(Beck)等研究发现,应用单克隆抗体治疗多中心型Castleman病患者可获得明显疗效,其中包括全身症状消失,实验室指标恢复,以及淋巴滤泡、血管及浆细胞增生等减轻。
  
  糖皮质激素的应用激素常被用于迅速改善Castleman病的全身症状,缓解淋巴结肿大及实验室检查指标异常。
  
  当激素减量或中断治疗时,患者病情可能复发(罕见长期缓解的病例),但长期应用激素会增加感染发生率。因此建议,在病情迅速进展、尚未制定确切的治疗方案时,可短期应用激素。
  
  在两项分别对15和5例Castleman病患者的研究中,单独采用激素治疗可分别使6例(40%)和3例(60%)患者获得病情缓解。有学者发现,长期小剂量泼尼松(10mg/d)治疗对透明血管型Castleman病有一定疗效,但对浆细胞型疗效较差。
  
  注:Castleman病是一种较少见的淋巴增殖性疾病,具有多种不同的临床表现,可为无症状的局灶型病变、也可为有多种症状的多种新型病变。(OSM:骨硬化性骨髓瘤;POEMS综合征:包括多发性神经病变、器官肿大、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变;CD:Castleman病;PN:多神经病)
  
  ■小结
  
  在临床上,Castleman病较少见。临床医师若对其认识不足,常易误诊为胸腺瘤、淋巴瘤、结节病、淋巴结转移瘤或淋巴结结核等疾病。
  
  经总结上述3例患者的诊治经过可知,当病灶位于纵隔肺门、腹膜后淋巴结、表浅淋巴结及淋巴回流的区域时,不要遗漏Castleman病的可能,并应及早行活检,明确诊断,制定治疗方案。
  
  

 
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